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2017年8月15日
路易斯维尔大学的研究人员发现了一种复活由于色素性视网膜炎而恶化的视锥细胞受体的方法。使用动物模型，Henry J. Kaplan博士和UofL眼科和视觉科学系的研究人员发现，在视网膜下补充葡萄糖并将健康的视杆干细胞移植到视网膜中恢复了视锥细胞功能。
该研究由眼科视觉科学系主任Kaplan， Douglas Dean博士和Wei Wang博士实施，并于12月在Cell Reports上发表，可能会导致保护或恢复RP患者中心视力的疗法。Kaplan将在本月的美国和海外五个会议上介绍研究成果。
视网膜色素变性（RP），是一种遗传性疾病，其中视网膜的感光细胞-视杆细胞和视锥细胞-随时间而恶化。光感受器吸收并将光转换成电信号，通过视神经传送到大脑。视杆细胞位于视网膜的外部区域，得到外周和低光视力。视锥细胞主要位于视网膜的中央部分，可以感知色彩和视觉细节。
在RP中，视杆细胞首先恶化，导致通常与疾病相关的外周和低光视力丧失。在后期阶段，视锥细胞也恶化。没有锥体功能，RP患者失去阅读，面部识别和驾驶所需的高分辨率日光视觉。因此，RP视力丧失的这个阶段比夜间或周边视力的丧失更为虚弱。RP在全球每4000人影响1人。
最近的研究表明，随着视杆细胞恶化，视锥细胞不再能够使用葡萄糖，其在视网膜色素上皮（RPE）中受到限制。由于葡萄糖匮乏，视锥细胞会休眠并最终死亡。
UofL研究人员发现，视锥细胞在完全死亡之前一段时间保持休眠，如果在休眠期间可以补充葡萄糖供应，则视锥细胞可以再生。研究人员能够通过两种方法中的任一种方法成功地恢复视锥细胞使用葡萄糖。首先，通过在视网膜下移植视杆特异性诱导多能干细胞，其次通过将葡萄糖直接注射到视网膜下空间中。
Kaplan说：“在视杆干细胞移植后，我们观察到视锥细胞内段的重组，视锥细胞外段的再生和移植后在所有方向持续至少三个月，从移植边缘增加的电生理功能在1000微米以内。 然而，由于RPE中葡萄糖的限制而发生的视锥细胞葡萄糖匮乏的认识提供了多种新的可能的治疗方法来恢复丧失的中心视力，包括药物治疗，基因编辑和再生医学。”
这项研究有可能导致保护或恢复RP患者中心视力的疗法。
Kaplan说：“如果治疗可以预防或扭转黄斑中视锥细胞变性的发生，大多数患者将获得无限的帮助并能够过正常生活，尽管外周视力丧失以及暗适应减弱。“
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这项研究得到了国家眼科研究所（RO1 EY026158），Research to Prevent Blindness和KY Research Challenge 信托基金的拨款支持。
https://www.newswise.com/articles/view/679496/ |
