本帖最后由 星星点灯2 于 2012-3-29 22:47 编辑
2. 3. 2 维生素A、牛磺酸和二十二碳六烯酸(docosahexaenoic
acid ,DHA) 对RP 的防治作用 维生素A、牛磺酸和DHA 是
目前用于干预RP 异常生化代谢最常用的物质。其共性为:
视网膜内含量高,参与RPE 和感光细胞的正常结构和功能
维持及正常光电转化反应。
2. 3. 2. 1 维生素A 对RP 的防治作用 维生素A 是人体内
不可缺少的脂溶性维生素,具有重要的生理功能。在视网膜
中维生素A 通过衍生物2视黄醛与视蛋白结合形成视紫红
质,参与光电转化反应,产生视觉冲动。
维生素A 缺乏时首先引起视杆细胞敏感度的下降,并
最终出现视杆细胞和视锥细胞的外节盘膜的丢失。该过程
和RP 病程相似,人们猜测RP 形成可能和维生素A 缺乏有
关。Maw 等[30 ]对一常染色体隐性遗传RP(ARRP) 家系研究
发现,编码细胞内脱氢视黄醛结合蛋白的基因发生变异会导
致112顺2视黄醇和112顺2脱氢视黄醛不能有效地被转运,从
而引起局部维生素A 代谢异常,而这可能与RP 形成有关。
Berson 等[31 ]对一组年龄在18~49 岁、不同性别及不同
遗传型的RP 患者进行维生素A 治疗后发现,治疗组的患者
视网膜功能减退速度明显低于对照组,大剂量维生素A 治
疗组视网膜功能减退速度明显低于低剂量组,于是据此提出
大剂量维生素A 可延缓RP 病程进展。
2. 3. 2. 2 牛磺酸对RP 的防治作用 牛磺酸是一种氨基硫
酸盐,主要通过食物从外界摄取,在视网膜中含量极为丰富,
集中分布于RPE 及感光细胞层。感光细胞中的硫磺酸主要
通过视网膜特异性硫磺酸结合蛋白(载体蛋白) 从细胞外转
运。
硫磺酸对视网膜发育、正常结构与功能维持有重要作
用。研究发现,摄入无硫磺酸饮食的动物及儿童,因菌群失
调导致硫磺酸被细菌大量消耗的病人都会出现ERG异常及
感光细胞变性,而补充硫磺酸则可逆转或预防该现象的发
生。但对RP 患者进行的治疗实验,并未发现类似现象。
2. 3. 2. 3 DHA 对RP 的防治作用 DHA 是含有22 个碳的长
链不饱和脂肪酸,有六个双链,是人体内不饱和程度最高的
脂肪酸之一。DHA 具有的高度不饱和性直接影响生物膜的
流动性,进而影响一些蛋白质活性、生物信号传递及受体功
能。DHA 还具有改变膜的曲率、影响膜的可压缩性、破坏膜
表面的氢键等作用[32~34 ] 。在感光细胞外节盘膜磷脂类物质
中,DHA 含量较其他组织中高达45 %~60 % ,这与视紫红质
在光传导中发挥正常作用有关。目前的观点是:视紫红质在
外节盘膜中的循环代谢过程受膜流动性的影响。一些研究
发现RP 患者及RP 实验动物模型体内多不饱和脂肪酸代谢
异常。Wetzel 等[35 ]发现:RP 模型prcd 犬感光细胞外节盘膜
的更新率仅为正常组的35 %~45 % ,血中DHA 含量与正常
对照组差异有显著性,且DHA 下降幅度与病变严重程度呈
正比。
目前,国外已有人用口服DHA 的方法治疗RP ,但报道
视功能改善的客观性资料不多。[/size] |