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第16届视网膜国际大会有关RP的文章

第16届国际视网膜大会6月份在意大利举行,以下文章有香港视网膜病变协会提供,论坛风之子版主翻译。

•        干细胞替代受损视网膜细胞

由于干细胞是多能性的,所以可以分化成多种不同类型的细胞。干细胞分为胚胎干细胞(ES)及诱导性多潜能干细胞(iPS)。后者产生于成熟细胞。干细胞疗法的目的就是替换那些受损的细胞。最近科学工作者已经发现***的体细胞(比如皮肤细胞)可以在试管内(体外)诱导生成为可变为视神经细胞的干细胞。这项重大发现可以使患有视网膜疾病的患者将体内成熟的细胞转换为多潜能细胞,这些多潜能细胞可以行使正常视神经细胞的功能。每年的视觉与眼年会中,都会有一些话题引起人们的注意。干细胞研究以及干细胞治疗方法在此次年会中引起了广泛的关注。

多家实验室已经制定出了将胚胎干细胞(ES)及诱导性多潜能干细胞(iPS)转变为视网膜细胞的计划,并且通过动物实验发现,从上述两种干细胞转换成的视网膜细胞可以变为视网膜的一部分。
在美国,基于干细胞技术的治疗产品都要通过美国食品***管理局的生物制品评价及研究中心审核,审核中要考虑的因素包括干细胞移植物的生命力﹑如何将干细胞输送到患者体内﹑干细胞进一步分化增殖成其他类型的细胞及癌变的可能性,以及细胞在体内的融合性等等。干细胞治疗是一门新兴的学科,因此在用于人体之前要对其安全性及效能进行完全彻底的研究。

(T.A. Reh; K. Wallace, D.O. Clegg, M. Friedlander, D.W. Fink)

•          法国RP患者的EYS基因突变
研究人员通过对法国RP患者的研究发现,在法国并且可能在世界其他地方,EYS基因突变是导致RP的重要原因。EYS基因是人眼中已知的最大的基因,范围超过2兆位。在对超过200个散发及常染色体隐性RP患者的研究中,研究人员发现超过37例可能的EYS基因突变。一些患者只有单独突变,而其他患者有多种突变。这些患者中大多数都有RP的典型症状,比如中心视力受损较晚。在对上述患者的研究中发现EYS基因突变非常普遍,这表明在其他RP患者中,EYS基因突变可能也会扮演重要的角色。


  睫状营养因子疗法增加了黄斑厚度
王涛及她的同事在2010的年会上阐述了她们研究的新发现,她们的眼内移植封装细胞技术(ECT)的移植体内装有经过基因修改可以潜入眼内的睫状营养因子(CNTF)。移植体植入眼内后可以持续释放营养因子,这样会防止患有视网膜退化疾病的患者的感光细胞凋亡。睫状营养因子(CNTF)已经在患有RP 的患者上进行了实验,实验结果表明其具有积极的生物效用。
睫状营养因子(CNTF)的一个效用就是大幅度的增加了黄斑及感光细胞层的厚度,而增加的幅度与CNTF的用量有关。研究人员使用FD-OCT来检查厚度增加的部位。FD-OC与其他OCT技术相比,可以大幅度提高深度成像精度,提高细节清晰度。检查结果显示,外核层(ONL)宽度的不同是导致厚度增加的重要原因。外核层由视锥和视杆细胞组成,厚度的增加可能表明这些细胞的转录及新陈代谢活动增加。但是否这些迹象预示着眼部视觉功能增强还有待进一步研究。
此项技术的下一步研究是开展第二阶段临床试验,检验其对RP的治疗功效,确定睫状营养因子CNTF是否可以减慢细胞的退化速度以及是否可以增加视功能。
(D.G. Birch, K.G. Locke, H. Patel, W. Tao)



用于检测视网膜疾病的新方法
研究人员正在研究出一种方法,可以通过观察视网膜的形态从而判断视网膜疾病的进展程度。研究人员使用SD-OCT及眼底自体荧光成像及微视野仪观察常染色体显性RP患者﹑常染色体隐性RP患者,以及尤赛尔综合症患者,研究人员发现视网膜厚度与视网膜功能有着某种关联,在视网膜的hyperautofluorescent ring及异常视网膜形态区域与视网膜功能也有关系。他们发现,环(ring)的尺寸是临床上衡量某些视网膜疾病病情进展情况很重要的指标,并且将来可以成为检测治疗效果的一个方法。

(E. Lanassi, M. Hawlina)
环(ring)的尺寸的尺寸指什么? 是视野吗?
谢谢分享,希望又更进一步了
呵呵  其实这一次年会上也没有什么特别的东西。

离我们近一点的就是那个睫状营养因子,做报道的是华人科学家翁涛女士,希望明年能够在国内进行第三期实验治疗。
飞狐、大家:能否费心给搜寻一些尤塞氏综合症的医疗信息?谢谢!
谢谢飞狐 风之子版主.辛苦了.
谢谢楼主带来的好消息,希望实验早点成功。
谢谢飞狐,看了那篇消息,心里舒服了很多,请再留意一下新的动态,再次感谢.我想一定找个方式支持飞狐和诸位版主做有益于大家的事情.
飞狐大哥对我们RP所做的工作,太让人感动了,真心的谢谢你
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