雪山飞狐

锥杆细胞营养不良可能视杆细胞会好一点，也就是说夜视力相对会好一点，锥杆细胞营养不良的患者应该也很多，治疗的方法和普通的RP没有太大的区别，可能在生长因子治疗方面效果会好一点，个人意见，仅供参考。

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3# Jessie

个人认为一开始发病应该是视野缺损，视力下降，慢慢夜盲出现。

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锥杆细胞营养不良主要损害视锥细胞，也伴有不同程度的视杆细胞损害。本病主要累及黄斑区，以后也可发生周边部的视网膜色素变性。视锥细胞损害发生较早，因此主要症状为视力减退，后天性色觉异常，当视杆细胞受损时发生夜盲。因此又称中央型视网膜色素变性。

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【临床表现及诊断】
　　患者出生时眼部正常，一定年龄后出现视力进行性下降，起病年龄分布较广。晚期视力低至O．1以下，畏光和昼盲!!!也较常见，晚期视力低下出现眼球震颤。
　眼底：最初可能正常，以后出现中心光反射消失，黄斑区呈青灰色伴有金箔样反光，视网膜色素上皮萎缩，部分病人可能有视神经萎缩，视网膜血管变细及色素团块堆积。有些病人晚期眼底与视网膜色素变性很难鉴别。
　　荧光血管造影检查主要表现为黄斑区靶心样!!!或弥漫性脱色素(窗样缺损)，如有色素团块可见荧光遮蔽。本病所见的靶心样改变，即黄斑中心有小片未受侵犯的区域(呈低荧光)。其外围为脱色素环(环形高荧光)。
　色觉检查可见后天性色觉受损，呈全色盲!!是本病的主要特征之一。
　全视野ERG的表现为明视反应所受损害比暗视反应严重，明视反应降低或消失!!，暗视反应正常或降低，有些人明、暗视反应均消失，此时其表现与视网膜色素变性很难区别。
　暗适应曲线呈视锥细胞阈值明显升高，视杆细胞阈值正常或升高。
　本病临床特征为进行性视力下降，获得性色觉异常，畏光和眼球震颤。黄斑呈萎缩性改变，典型的呈靶心状。视功能的检查，尤其是色觉检查、全视野ERG和暗适应的测定，对本病的诊断有重要意义

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13# Jessie

RP是很难分型的，很多专家看了病人的检查报告，还是确定不了类型，这种情况可以请专业级的电生理方面的专家确认，可能会更好一点。