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标题: 视锥和视杆细胞先天性营养不良和视网膜色素变性一样吗？ [打印本页]

作者: 菜园小饼 时间: 2010-7-13 20:34 标题: 视锥和视杆细胞先天性营养不良和视网膜色素变性一样吗？

视锥和视杆细胞先天性营养不良和视网膜色素变性一样吗？是不是更严重？患此病的人更少？更难治啊？

作者: 雪山飞狐 时间: 2010-7-14 09:28

锥杆细胞营养不良可能视杆细胞会好一点，也就是说夜视力相对会好一点，锥杆细胞营养不良的患者应该也很多，治疗的方法和普通的RP没有太大的区别，可能在生长因子治疗方面效果会好一点，个人意见，仅供参考。

作者: Jessie 时间: 2010-7-14 09:42

2# 雪山飞狐
我就是锥杆细胞营养不良，这种情况是不是发病就表现为视野缺损啊？

作者: 雪山飞狐 时间: 2010-7-14 09:58

3# Jessie

个人认为一开始发病应该是视野缺损，视力下降，慢慢夜盲出现。

作者: Jessie 时间: 2010-7-14 10:05

真不知道我还能坚i持多久？飞狐，你说的生长因子注射，什么时候可以针对锥杆营养不良开始实验啊？

作者: 菜园小饼 时间: 2010-7-14 15:39

锥杆细胞营养不良，是视锥视杆细胞都营养不良吧?我认为啊。上海医生给我的结论是cone-rod dystrophy
。我是前年发现以为眼疲劳，今年好像重了，晚上也看不清楚，视野也缺失，视力也降了一点，今年才去查的。不知是不是性质和视网膜色素变性一样？是难治还是好治一些啊

作者: 渴望光明1968 时间: 2010-7-14 16:00

视锥细胞主要密集在视网膜中心黄斑区，而视杆细胞集中在视网膜周边，都不治吧

作者: 菜园小饼 时间: 2010-7-14 21:54

那就是说视锥细胞视杆细胞营养不良比视网膜色素变性要来的严重啊？因为视网膜色素变性只是视杆细胞不好啊？是不是啊？

作者: acon168 时间: 2010-7-14 22:23

锥杆细胞营养不良算RP吗？我个人觉得不是～～

作者: 雪山飞狐 时间: 2010-7-15 07:47

锥杆细胞营养不良主要损害视锥细胞，也伴有不同程度的视杆细胞损害。本病主要累及黄斑区，以后也可发生周边部的视网膜色素变性。视锥细胞损害发生较早，因此主要症状为视力减退，后天性色觉异常，当视杆细胞受损时发生夜盲。因此又称中央型视网膜色素变性。

作者: 雪山飞狐 时间: 2010-7-15 07:51

【临床表现及诊断】
　　患者出生时眼部正常，一定年龄后出现视力进行性下降，起病年龄分布较广。晚期视力低至O．1以下，畏光和昼盲!!!也较常见，晚期视力低下出现眼球震颤。
　眼底：最初可能正常，以后出现中心光反射消失，黄斑区呈青灰色伴有金箔样反光，视网膜色素上皮萎缩，部分病人可能有视神经萎缩，视网膜血管变细及色素团块堆积。有些病人晚期眼底与视网膜色素变性很难鉴别。
　　荧光血管造影检查主要表现为黄斑区靶心样!!!或弥漫性脱色素(窗样缺损)，如有色素团块可见荧光遮蔽。本病所见的靶心样改变，即黄斑中心有小片未受侵犯的区域(呈低荧光)。其外围为脱色素环(环形高荧光)。
　色觉检查可见后天性色觉受损，呈全色盲!!是本病的主要特征之一。
　全视野ERG的表现为明视反应所受损害比暗视反应严重，明视反应降低或消失!!，暗视反应正常或降低，有些人明、暗视反应均消失，此时其表现与视网膜色素变性很难区别。
　暗适应曲线呈视锥细胞阈值明显升高，视杆细胞阈值正常或升高。
　本病临床特征为进行性视力下降，获得性色觉异常，畏光和眼球震颤。黄斑呈萎缩性改变，典型的呈靶心状。视功能的检查，尤其是色觉检查、全视野ERG和暗适应的测定，对本病的诊断有重要意义

作者: 幻影晨曦 时间: 2010-7-15 11:06

哦，看了这个贴子真长知识，领教领教！不过，看了看好像这个锥肝细胞营养不良对视野的影响相对较小，这点相比我这样普通的RP来讲也算幸运的了。

作者: Jessie 时间: 2010-7-15 11:12

10# 雪山飞狐
飞狐，我有疑问，我的表现不是这样的，如果说：“锥杆细胞营养不良主要损害视锥细胞，也伴有不同程度的视杆细胞损害。”，我应该是先表现为中心视力下降才对，而视杆细胞主要分布在周边，而我现在的表现是周边视野缺损，也就是说应该是视杆神经先严重受损才对吧？似乎有矛盾。

作者: 雪山飞狐 时间: 2010-7-15 13:52

13# Jessie

RP是很难分型的，很多专家看了病人的检查报告，还是确定不了类型，这种情况可以请专业级的电生理方面的专家确认，可能会更好一点。

作者: acon168 时间: 2010-7-15 14:12

很大一部分RP 的ERG熄灭型，那还能分的清吗？

作者: Jessie 时间: 2010-7-15 16:53

电生理有波形，是什么意思？正常人应该是什么样？ RP患者应该是什么样？

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