本帖最后由 福娃晶晶 于 2012-8-23 15:03 编辑
文献标题：Receptor interacting protein kinase mediates necrotic cone but not rod cell death in a mouse model of inherited degeneration.
哈佛附属麻省眼耳医院血管生成实验室进行的一项研究，首次在视网膜色素变性（RP）的动物模型中确定了视锥细胞的死亡方式。除此之外，该研究还进一步将受体相互作用蛋白（RIP）激酶信号通路作为目标，以改善视网膜色素变性患者的视力预后。文章在线发表于在《美国科学院院刊》。
视网膜色素变性是一种遗传性疾病，全世界超过100万人受其影响。患者的感光细胞包括视锥和视杆细胞逐渐变性，最终丧失功能，导致不可逆的视觉丧失。视杆细胞负责暗视觉和周边视野，视锥细胞负责中心视野和分辨颜色。RP通常开始于暗视觉的减退，逐渐发展至周边和中心视野缺失。有研究表明补充维生素A和ω-3脂肪酸可以减缓RP带来的视力下降，但无法阻止其进程。
以往的研究已经在50多个基因中发现了可导致RP的变异，但视杆和视锥细胞死亡的机制一直不明。RP致病基因产生的蛋白很多都是作用于视杆细胞，视杆细胞退化后，一些未使用突变蛋白的视锥细胞为何也随之死亡，其中的原因成为谜题。
研究人员使用RP的动物模型，首次发现了RIP激酶参与了视锥细胞变性，并且RIP激酶缺乏会降低视锥细胞的损失。此外，研究发现，使用抑制RIP激酶的药物可以明显延缓视锥细胞的死亡。
该研究的领导者Vavvas博士认为：“虽然RIP激酶诱导的坏死机制尚不清楚，但这个结果使我们进一步了解这个疾病，并且提供了新的治疗方法。”
编译自：Potential Target For Treatment Of Retinitis Pigmentosa. Medical News Today. 08/22/2012 |
