干细胞治疗视网膜色素变性
王香、吴立克、王晓娟
一、入院情况：患者女性，41岁，主因“双眼视力进行性下降20余年”以“视网膜色素变性”收入院。既往否认高血压病、冠心病及糖尿病史。无肝炎、结核等传染病史，无外伤及输血史，无吸烟、饮酒史，无药物过敏史。查体：内科系统检查无异常。神经系统查体：神清语利，计算力、记忆力、定向力基本正常，双侧瞳孔3.0mm，双侧直接、间接光反射灵敏，双眼中心视野缺如，外周视野视物不清，能够辨别出较大物体，不能准确辨别出手指数目，色觉差，黑色、绿色及粉色、紫色不能辨别，检眼镜下发现是在视网膜赤道部有骨细胞样外形的黑色素沉着，视网膜动脉狭窄 视乳头呈黄蜡色，双眼各方向运动充分，无明显眼震。额纹对称，伸舌居中。四肢肌力、肌张力均正常，四肢腱反射正常，病理征阴性。辅助检查：血常规、肝肾功能、电解质、凝血象、同型半胱氨酸等均正常；甲功五项：FT311.90pmol/L FT424.70pmol/L ,余正常；肝炎、梅毒、艾滋特异性抗体阴性。
二、入院诊断：视网膜色素变性
三、治疗经过：入院后给予神经细胞激活（包括自体神经干细胞激活和四次异体神经干细胞移
植）、改善循环、营养神经等治疗。治疗五周后，患者病情好转，眼底有新生血管增生，视网膜颜色稍改善，左侧黄斑较入院前清晰，双眼视力较前好转，中央视野可也辨别出个别物体的形状，但清晰度差，周边视野较好，能准确说出手指数目，轻松分辨出周围人的个头、胖瘦和发型，色觉敏感度增加，以红、黄、蓝为主。
四、病例讨论：根据明确的病史，眼部检查，遗留双眼中心视野缺如，外周视物不清，诊断“视网膜色素变性”明确。视网膜色素变性（RP）是一组视网膜光感受细胞和色素上皮细胞变性为主的进行性遗传性营养不良性退行病变，迄今尚无特殊疗法。目前主要治疗方法可分为：药物治疗（包括神经营养因子）、视网膜移植手术治疗、生物治疗( 包括基因治疗、细胞治疗)等。基因治疗在理论上应该是最理想的治疗方法，但由于RP具有遗传异质性及多效性，因此基因改变与视网膜色素变性临床表现之间的关系非常复杂。目前还难以阐明这种关系，使对该病的基因治疗难以找到切入点，因此在解决基因治疗的切入点及安全性问题以前，临床上对视网膜色素变性的基因治疗还不现实。视网膜移植手术治疗的技术不成熟，容易产生严重并发症，疗效亦不确切。但生物治疗特别是神经干细胞治疗为视网膜色素变性开辟了新的治疗途径，从该患者的治疗中，我们可以看到明显的效果，它可以延缓病情发展，减慢或阻止感光细胞及视网膜色素上皮的变性，从而提高视力，改善生活质量。干细胞治疗视网膜色素变性的机制可能有：1.干细胞具有增殖性和多向分化性，可以向神经损伤区迁移并增殖分化为视网膜色素细胞，修复部分损伤。2.干细胞可以分泌多种神经营养因子，促进受损的视网膜色素细胞修复。3.植入的神经干细胞是功能完善的细胞，可以弥补受损细胞的部分缺陷或者抑制受损细胞的异常功能。我们已经成功的应用干细胞治疗视网膜色素变性患者11例，其中8例均取得良好的效果，视力改善明显，使患者的日常生活能力提高。
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